Wat is Sarcoïdose?

Sarcoïdose is een zeldzame ziekte waarbij er spontaan ontstekingen ontstaan in verschillende organen en weefsels. Bij een ontstekingsreactie worden grote hoeveelheden witte bloedcellen aangemaakt die zich ophopen. Deze opeenhopingen van witte bloedcellen heten granulomen. Deze granulomen kunnen voorkomen in bijvoorbeeld de longen, lymfeklieren, huid, ogen, gewrichten, hersenen (neurologische sarcoïdose) en het hart (cardiale sarcoïdose). Soms merken patiënten hier niets van en verdwijnen de ontstekingen vanzelf. De ontstekingen kunnen echter ook aanwezig blijven of toenemen. In het meest ernstige geval ontstaat er littekenweefsel. Organen kunnen hierdoor minder goed gaan functioneren. Een voorbeeld hiervan is de longfunctie die achteruit kan gaan.

De behandeling van Sarcoïdose

Sarcoïdose kan helaas niet met een medicijn genezen worden, omdat de oorzaak van de ziekte vooralsnog onbekend is. Gelukkig genezen veel patiënten binnen enkele jaren vanzelf. Soms volstaat het om alleen onder controle te blijven en is behandeling niet nodig. Wanneer de klachten heftig zijn, of wanneer de organen slecht blijken te werken, kan de arts ervoor kiezen om de aandoening te onderdrukken met ontstekingsremmende medicijnen. Deze medicijnen kunnen ervoor zorgen dat de functie van de aangetaste organen behouden of verbeterd wordt, en dat klachten verminderen.

Corticosteroïden

Corticosteroïden zijn ontstekingsremmende middelen die ervoor kunnen zorgen dat de klachten van sarcoïdose afnemen. Een voorbeeld hiervan is prednison. Prednison heeft echter wel een aantal bijwerkingen. Ook kan het afbouwen van de behandeling mislukken en kunnen klachten weer terugkomen. Het starten van een behandeling met prednison is dus iets dat u samen met uw arts zult beslissen. Bij ernstige complicaties, of bij een ontstekingshaard in het hart, het zenuwstelsel of in de ogen, zal er wel direct met de behandeling gestart worden.

Immunosuppressiva

Dit is de zogenaamde groep die we steroïdsparende middelen noemen. Hierbij kunt u denken aan azathioprine of methotrexaat. Vaak worden deze middelen samen met corticosteroïden voorgeschreven.

Biologicals (TNFα remmers)

Biologicals zijn medicijnen die een remmend effect hebben op het lichaamseigen eiwit (TNF). Dit boodschapper-eiwit speelt namelijk een belangrijke rol in de ontstekingen die bij sarcoïdose ontstaan. Voorbeelden van biologicals zijn infliximab of adalimumab.

Diagnostiek

Anamnese

Een anamnese is een uitgebreid vraaggesprek. Tijdens dit gesprek wordt gekeken naar mogelijke oorzaken van ILD. Ook kunnen andere aandoeningen worden uitgesloten. Vervolgens wordt gekeken welke onderzoeken er nodig zijn om een diagnose te kunnen stellen.

Lichamelijk onderzoek

Na de anamnese doet de arts en/of de verpleegkundige een lichamelijk onderzoek. Dit is nodig om een algemene indruk van uw gezondheid te krijgen en eventuele afwijkingen op te sporen. Het lichamelijk onderzoek bestaat uit onder andere kijken, beluisteren en bekloppen.

Bloedonderzoek

Bloedonderzoek kan aanwijzingen geven voor de onderliggende oorzaak van ILD. Daarom wordt bijvoorbeeld gekeken naar de lever- en nierfunctie en het calciumgehalte in het bloed. Ook kan een bloedonderzoek zogenaamde biomarkers opsporen; dit zijn meetbare stofjes die aanwijzingen geven over wat er in het lichaam gaande is. Deze biomarkers kunnen bijvoorbeeld vertellen of een ziekte nog actief is, en of ILD mogelijk veroorzaakt wordt door een onderliggende auto-immuunziekte.

Röntgenfoto

Een röntgenfoto van de longen moet laten zien bij welke ILD de afwijkingen zouden kunnen passen. Er kan zowel een gewone röntgenfoto worden gemaakt, als een CT-scan van de longen.

 

CT scan

Als aanvulling op de gewone röntgenfoto kan er een CT scan van de longen worden gemaakt. Met een High Resolution Computed Tomography (HRCT)-scan worden de longen plakje voor plakje bekeken. Zo kunnen de artsen een beeld krijgen van het soort afwijkingen in de longen en hoe uitgebreid deze zijn.

Longfunctietest

Met een longfunctietest worden de inhoud (longvolume) en de functie (onder andere de zuurstofopname) van de longen gemeten. Dit geeft een beeld van het functioneren van de longen.

Bronchoscopie

Bij een bronchoscopie (kijkonderzoek van de longen) en broncho-alveolaire lavage (longspoeling) worden de luchtwegen van binnen bekeken en gespoeld voor onderzoek. Het type cellen en andere stoffen die in het spoelvocht worden gevonden kunnen een aanwijzing geven voor de onderliggende oorzaak van ILD.

Longbiopsie

Soms is er een longbiopsie nodig om een diagnose te kunnen stellen. In de meeste gevallen verwijdert de chirurg één of meerdere stukjes longweefsel door middel van een kijkoperatie. Dit longweefsel wordt vervolgens in het laboratorium onder de microscoop onderzocht. Een nieuwe manier om stukjes weefsel uit de long te halen, is door middel van een cryo biopt. Hierbij wordt via een bronchoscopie een stukje long bevroren, waarna het veilig via de luchtpijp verwijderd kan worden. Ook bij een bronchoscopie kunnen soms biopten van het slijmvlies van de luchtwegen worden genomen voor nader onderzoek.

PET-scan

Een PET-scan (positron emissie tomografie) is een vorm van nucleair beeldvormend onderzoek. Via een bloedvat in de arm wordt een radioactieve stof toegediend. Door middel van een gamma camera wordt de straling van de radioactieve stof opgevangen en omgezet in beeld. Ziek weefsel zal aangekleurd op het scherm verschijnen, omdat dit meer radioactieve stof opneemt dan gezond weefsel. Op deze manier kunnen eventuele afwijkingen in het longweefsel opgespoord worden. Radio-nucleair onderzoek is niet schadelijk voor volwassenen, omdat er maar heel weinig straling vrijkomt.

Inspanningstest

Een inspanningstest (ook wel ‘fietstest’ genoemd) wordt gedaan om te kijken hoe het lichaam reageert op inspanning. Sommige afwijkingen zijn in rust namelijk niet altijd te zien. Tijdens de inspanningstest wordt het lichamelijk inspanningsvermogen bepaald terwijl de patiënt op een hometrainer fietst. Tijdens de test worden allerlei metingen gedaan om te beoordelen waar de beperking in het inspanningsvermogen vandaan komt.

Medicatie voor Sarcoïdose

Meer soorten ILD

Beroepsgerelateerde ILD

Beroepsgerelateerde longziekten zijn longaandoeningen die ontstaan door stoffen waaraan men tijdens het werk wordt blootgesteld. Stofblootstelling in de werksfeer kan globaal gezien een aantal verschillende longziektes veroorzaken. Ook kan dit zorgen voor verslechtering van al bestaande longziekten.

ILD bij auto-immuunziekten

Er kan een interstitiële longziekte (ILD) of longfibrose bij een auto-immuunziekte onstaan. Voorbeelden van auto-immuunziekten zijn reumatoide artritis, polymyositis, dermatomyositis, antisynthetase syndroom, de ziekte van Sjögren of systemische sclerose.

Longfibrose

Longfibrose is het ontstaan van littekens in de longen. Door dit littekenweefsel wordt de longinhoud kleiner en zijn de longen minder goed in staat om zuurstof op te nemen. Hierdoor krijgen mensen met longfibrose klachten van kortademigheid (bij inspanning), hoest en vermoeidheid.

Lymfangioleiomyomatosus (LAM)

Lymfangioleiomyomatosus (LAM) is een longziekte die veroorzaakt wordt door abnormale groei van gladde spiercellen, voornamelijk in de long en in de lymfeweefsels. Het is een onderdeel van de interstitiële longziekten (ILD), longziekten waarbij de steunweefsels van de long aangedaan zijn.

Medicatie-gerelateerde ILD

Gebruik van medicijnen kan heel soms leiden tot het ontstaan van ILD. Vaak gaat het om ILD-patronen als een organiserende pneumonie (OP) of een niet-specifieke interstitiële pneumonie (NSIP). Ook pulmonale infiltraten met eosinofilie (PIE) en zelfs longfibrose komen hierbij voor.

Pulmonale alveolaire proteïnose (PAP)

PAP is een afkorting van pulmonale alveolaire proteïnose. Bij deze aandoening hopen eiwitten (proteïnen) zich op in de longblaasjes (alveoli). Het is een zeer zeldzame longziekte, waarbij het lichaam meestal antistoffen aanmaakt tegen de stof GM-CSF.

Sarcoïdose

Sarcoïdose is een zeldzame ziekte waarbij er spontaan ontstekingen ontstaan in verschillende organen en weefsels. Bij een ontstekingsreactie worden grote hoeveelheden witte bloedcellen aangemaakt die zich ophopen. Deze opeenhopingen van witte bloedcellen heten granulomen.