Wat is Longfibrose?
Longfibrose is het ontstaan van littekens in de longen. Door dit littekenweefsel wordt de longinhoud kleiner en zijn de longen minder goed in staat om zuurstof op te nemen. Hierdoor krijgen mensen met longfibrose klachten van kortademigheid (bij inspanning), hoest en vermoeidheid. Longfibrose is blijvend en daarmee een chronische ziekte. Er zijn verschillende vormen van longfibrose. Bij sommige soorten is de longfibrose het gevolg van bijvoorbeeld inademen van schadelijke stoffen, een onderliggende reumatische ziekte of het gevolg van genetische aanleg in de familie (familiaire longfibrose). Van de meest voorkomende vorm van longfibrose (Idiopathische longfibrose = IPF) weten we de oorzaak nog niet goed of is de oorzaak nog onbekend. Het beloop van longfibrose verschilt van patiënt tot patiënt en is afhankelijk van de oorzaak. Vaak is er sprake van een toename (progressie) van het littekenweefsel en daardoor verdwijnt steeds meer gezond longweefsel. Dit leidt dan tot toename van klachten.
De behandeling van Longfibrose
Medicamenteuze behandeling:
De behandeling van IPF en andere vormen van progressieve longfibrose bestaat uit het remmen van de fibrosevorming. Hiervoor worden fibroseremmers gebruikt, zoals nintedanib en pirfenidon. Bij andere vormen van longfibrose worden immuunsysteem onderdrukkers (ontstekingsremmers) gegeven zoals prednison, mycofenolaat, azathioprine, methotrexaat en rituximab. Ook wordt er veel onderzoek gedaan naar nieuwe medicijnen. Helaas is er nog geen medicijn dat longfibrose kan genezen.
Longtransplantatie:
Voor een kleine groep patiënten is een longtransplantatie een mogelijkheid. Om deze reden zitten er ook transplantatiespecialisten in ons team voor longfibrose. Zie hier voor meer informatie.
Preventie:
Onder preventie verstaan we het zo goed mogelijk voorkomen extra beschadiging van de longen, bijvoorbeeld het voorkomen van longinfecties.Vaccinaties tegen griep, COVID-19 en pneumokokken worden daaromaangeraden. Ook zijn stoppen met roken en het vermijden van blootstelling aan schadelijke stoffen heel belangrijk. Beademing kan bij longfibrose een risico op verslechtering geven. Het is daarom belangrijk om het voornemen van een operatie vooraf met uw longarts te bespreken. Het voorkomen van extra schade aan de longen kan helpen om de kans op achteruitgang van de longen (progressie van longfibrose) te verminderen.
Verlichting van klachten:
Hoest
Hoest is één van de meest voorkomende klachten bij longfibrose. Bij nieuwe hoest is het belangrijk om te kijken waar dit door komt. Soms zijn er andere zaken naast de longfibrose die ook hoest kunnen geven, zoals een longontsteking of sommige medicijnen. Als andere oorzaken zijn uitgesloten dan concluderen we dat de hoest door de fibrose komt. Helaas is de hoest vaak hardnekkig en reageert wisselend op medicijnen. We zullen hierdoor per patiënt maatwerk leveren met medicatie. Daarnaast lopen er ook vaak nieuwe onderzoeken naar de behandeling van hoest bij longfibrose.
Kortademigheid
Kortademigheid treedt meestal bij inspanning op. Indien uw kortademigheid plotseling verslechtert, is het belangrijk om contact op te nemen om andere oorzaken dan de longfibrose uit te sluiten. Helaas leidt toename van longfibrose ook tot een geleideijke toename van kortademigheid. Door de conditie op peil te houden, bijvoorbeeld door te trainen met een fysiotherapeut of in een revalidatieprogramma is kortademigheid vaak beter te hanteren. Training verbetert op zichzelf niet de longinhoud, maar wel de conditie van het hart en de spieren. Daarnaast kan extra zuurstof bij inspanning of ook in rust de kortademigheid verlichten en zorgen dat u beter kan inspannen. Ook kan een fysiotherapeut u aanwijzingen geven over een goede ademhalingstechniek. Zie ook de informatie van de fysiotherapeut. Indien ondanks zuurstof er benauwdheid blijft, kunnen ook medicijnen geprobeerd worden om de scherpe kanten van de benauwdheid af te halen. Een lage dosis morfine werkt hier soms verlichtend.
Medicatie voor Longfibrose