Wat is Longfibrose?

Longfibrose is het ontstaan van littekens in de longen. Door dit littekenweefsel wordt de longinhoud kleiner en zijn de longen minder goed in staat om zuurstof op te nemen. Hierdoor krijgen mensen met longfibrose klachten van kortademigheid (bij inspanning), hoest en vermoeidheid. Longfibrose is blijvend en daarmee een chronische ziekte. Er zijn verschillende vormen van longfibrose.  Bij sommige soorten is de longfibrose het gevolg van bijvoorbeeld inademen van schadelijke stoffen, een onderliggende reumatische ziekte of het gevolg van genetische aanleg in de familie (familiaire longfibrose). Van de meest voorkomende vorm van longfibrose (Idiopathische longfibrose = IPF) weten we de oorzaak nog niet goed of is de oorzaak nog onbekend. Het beloop van longfibrose verschilt van patiënt tot patiënt en is afhankelijk van de oorzaak. Vaak is er sprake van een toename (progressie) van het littekenweefsel en daardoor verdwijnt  steeds meer gezond longweefsel.  Dit leidt dan tot toename van klachten.

De behandeling van Longfibrose

Medicamenteuze behandeling:

De behandeling van IPF en andere vormen van progressieve longfibrose bestaat uit het remmen van de fibrosevorming. Hiervoor worden fibroseremmers gebruikt, zoals nintedanib en pirfenidon. Bij andere vormen van longfibrose worden immuunsysteem onderdrukkers (ontstekingsremmers) gegeven zoals prednison, mycofenolaat, azathioprine, methotrexaat en rituximab. Ook wordt er veel onderzoek gedaan naar nieuwe medicijnen. Helaas is er nog geen medicijn dat longfibrose kan genezen.

Longtransplantatie:

Voor een kleine groep patiënten is een longtransplantatie een mogelijkheid. Om deze reden zitten er ook transplantatiespecialisten in ons team voor longfibrose.  Zie hier voor meer informatie.

Preventie: 

Onder preventie verstaan we het zo goed mogelijk voorkomen extra beschadiging van de longen, bijvoorbeeld het voorkomen van longinfecties.Vaccinaties tegen griep, COVID-19 en pneumokokken worden daaromaangeraden. Ook zijn stoppen met roken en het vermijden van blootstelling aan schadelijke stoffen heel belangrijk. Beademing kan bij longfibrose een risico op verslechtering geven. Het is daarom belangrijk om het voornemen van een operatie vooraf met uw longarts te bespreken. Het voorkomen van extra schade aan de longen kan helpen om de kans op achteruitgang van de longen (progressie van longfibrose) te verminderen.

Verlichting van klachten:

Hoest

Hoest is één  van de meest voorkomende klachten bij longfibrose. Bij nieuwe hoest is het belangrijk om te kijken waar dit door komt. Soms zijn er andere zaken naast de longfibrose die ook hoest kunnen geven, zoals een longontsteking of sommige medicijnen.  Als andere oorzaken zijn uitgesloten dan concluderen we dat de hoest door de fibrose komt. Helaas is de hoest vaak hardnekkig en reageert wisselend op medicijnen.  We zullen hierdoor per patiënt maatwerk leveren met medicatie. Daarnaast lopen er ook vaak nieuwe onderzoeken naar de behandeling van hoest bij longfibrose.

Kortademigheid

Kortademigheid treedt meestal bij inspanning op. Indien uw kortademigheid plotseling verslechtert, is het belangrijk om contact op te nemen om andere oorzaken dan de longfibrose uit te sluiten. Helaas leidt toename van longfibrose ook tot een geleideijke toename van kortademigheid. Door de conditie op peil te houden, bijvoorbeeld door te trainen met een fysiotherapeut of in een revalidatieprogramma is kortademigheid vaak beter te hanteren. Training verbetert op zichzelf niet de longinhoud, maar wel de conditie van het hart en de spieren. Daarnaast kan extra zuurstof bij inspanning of ook in rust de kortademigheid verlichten en zorgen dat u beter kan inspannen. Ook kan een fysiotherapeut u aanwijzingen geven over een goede ademhalingstechniek.  Zie ook de informatie van de fysiotherapeut. Indien ondanks zuurstof er benauwdheid blijft, kunnen ook medicijnen geprobeerd worden om de scherpe kanten van de benauwdheid af te halen. Een lage dosis morfine werkt hier soms verlichtend.

Diagnostiek

Anamnese

Een anamnese is een uitgebreid vraaggesprek. Tijdens dit gesprek wordt gekeken naar mogelijke oorzaken van ILD. Ook kunnen andere aandoeningen worden uitgesloten. Vervolgens wordt gekeken welke onderzoeken er nodig zijn om een diagnose te kunnen stellen.

Lichamelijk onderzoek

Na de anamnese doet de arts en/of de verpleegkundige een lichamelijk onderzoek. Dit is nodig om een algemene indruk van uw gezondheid te krijgen en eventuele afwijkingen op te sporen. Het lichamelijk onderzoek bestaat uit onder andere kijken, beluisteren en bekloppen.

Bloedonderzoek

Bloedonderzoek kan aanwijzingen geven voor de onderliggende oorzaak van ILD. Daarom wordt bijvoorbeeld gekeken naar de lever- en nierfunctie en het calciumgehalte in het bloed. Ook kan een bloedonderzoek zogenaamde biomarkers opsporen; dit zijn meetbare stofjes die aanwijzingen geven over wat er in het lichaam gaande is. Deze biomarkers kunnen bijvoorbeeld vertellen of een ziekte nog actief is, en of ILD mogelijk veroorzaakt wordt door een onderliggende auto-immuunziekte.

Röntgenfoto

Een röntgenfoto van de longen moet laten zien bij welke ILD de afwijkingen zouden kunnen passen. Er kan zowel een gewone röntgenfoto worden gemaakt, als een CT-scan van de longen.

 

CT scan

Als aanvulling op de gewone röntgenfoto kan er een CT scan van de longen worden gemaakt. Met een High Resolution Computed Tomography (HRCT)-scan worden de longen plakje voor plakje bekeken. Zo kunnen de artsen een beeld krijgen van het soort afwijkingen in de longen en hoe uitgebreid deze zijn.

Longfunctietest

Met een longfunctietest worden de inhoud (longvolume) en de functie (onder andere de zuurstofopname) van de longen gemeten. Dit geeft een beeld van het functioneren van de longen.

Bronchoscopie

Bij een bronchoscopie (kijkonderzoek van de longen) en broncho-alveolaire lavage (longspoeling) worden de luchtwegen van binnen bekeken en gespoeld voor onderzoek. Het type cellen en andere stoffen die in het spoelvocht worden gevonden kunnen een aanwijzing geven voor de onderliggende oorzaak van ILD.

Longbiopsie

Soms is er een longbiopsie nodig om een diagnose te kunnen stellen. In de meeste gevallen verwijdert de chirurg één of meerdere stukjes longweefsel door middel van een kijkoperatie. Dit longweefsel wordt vervolgens in het laboratorium onder de microscoop onderzocht. Een nieuwe manier om stukjes weefsel uit de long te halen, is door middel van een cryo biopt. Hierbij wordt via een bronchoscopie een stukje long bevroren, waarna het veilig via de luchtpijp verwijderd kan worden. Ook bij een bronchoscopie kunnen soms biopten van het slijmvlies van de luchtwegen worden genomen voor nader onderzoek.

PET-scan

Een PET-scan (positron emissie tomografie) is een vorm van nucleair beeldvormend onderzoek. Via een bloedvat in de arm wordt een radioactieve stof toegediend. Door middel van een gamma camera wordt de straling van de radioactieve stof opgevangen en omgezet in beeld. Ziek weefsel zal aangekleurd op het scherm verschijnen, omdat dit meer radioactieve stof opneemt dan gezond weefsel. Op deze manier kunnen eventuele afwijkingen in het longweefsel opgespoord worden. Radio-nucleair onderzoek is niet schadelijk voor volwassenen, omdat er maar heel weinig straling vrijkomt.

Inspanningstest

Een inspanningstest (ook wel ‘fietstest’ genoemd) wordt gedaan om te kijken hoe het lichaam reageert op inspanning. Sommige afwijkingen zijn in rust namelijk niet altijd te zien. Tijdens de inspanningstest wordt het lichamelijk inspanningsvermogen bepaald terwijl de patiënt op een hometrainer fietst. Tijdens de test worden allerlei metingen gedaan om te beoordelen waar de beperking in het inspanningsvermogen vandaan komt.

Medicatie voor Longfibrose

 

Meer soorten ILD

Beroepsgerelateerde ILD

Beroepsgerelateerde longziekten zijn longaandoeningen die ontstaan door stoffen waaraan men tijdens het werk wordt blootgesteld. Stofblootstelling in de werksfeer kan globaal gezien een aantal verschillende longziektes veroorzaken. Ook kan dit zorgen voor verslechtering van al bestaande longziekten.

ILD bij auto-immuunziekten

Er kan een interstitiële longziekte (ILD) of longfibrose bij een auto-immuunziekte ontstaan. Voorbeelden van auto-immuunziekten zijn reumatoïde artritis, polymyositis, dermatomyositis, antisynthetase syndroom, de ziekte van Sjögren of systemische sclerose.

Longfibrose

Longfibrose is het ontstaan van littekens in de longen. Door dit littekenweefsel wordt de longinhoud kleiner en zijn de longen minder goed in staat om zuurstof op te nemen. Hierdoor krijgen mensen met longfibrose klachten van kortademigheid (bij inspanning), hoest en vermoeidheid.

Lymfangioleiomyomatosus (LAM)

Lymfangioleiomyomatosus (LAM) is een longziekte die veroorzaakt wordt door abnormale groei van gladde spiercellen, voornamelijk in de long en in de lymfeweefsels. Het is een onderdeel van de interstitiële longziekten (ILD), longziekten waarbij de steunweefsels van de long aangedaan zijn.

Medicatie-gerelateerde ILD

Gebruik van medicijnen kan heel soms leiden tot het ontstaan van ILD. Vaak gaat het om ILD-patronen als een organiserende pneumonie (OP) of een niet-specifieke interstitiële pneumonie (NSIP). Ook pulmonale infiltraten met eosinofilie (PIE) en zelfs longfibrose komen hierbij voor.

Pulmonale alveolaire proteïnose (PAP)

PAP is een afkorting van pulmonale alveolaire proteïnose. Bij deze aandoening hopen eiwitten (proteïnen) zich op in de longblaasjes (alveoli). Het is een zeer zeldzame longziekte, waarbij het lichaam meestal antistoffen aanmaakt tegen de stof GM-CSF.

Sarcoïdose

Sarcoïdose is een zeldzame ziekte waarbij er spontaan ontstekingen ontstaan in verschillende organen en weefsels. Bij een ontstekingsreactie worden grote hoeveelheden witte bloedcellen aangemaakt die zich ophopen. Deze opeenhopingen van witte bloedcellen heten granulomen.