Wat zijn interstitiële longziekten?
‘Interstitiële longziekten’ (ILD) is een verzamelnaam voor zo’n 150 ernstige en zeldzame aandoeningen waarbij de ruimte tussen de longblaasjes en de bloedvaten (het ‘interstitium’) is aangetast. Ontstekingen en littekens in het weefsel rondom de longblaasjes zorgen ervoor dat de longen stijver worden en minder zuurstof opnemen. Hierdoor kunnen patiënten kortademig en benauwd worden en gaan hoesten.
Wat zijn de oorzaken van interstitiële longziekten?
Blootstelling aan schadelijke stoffen en het gebruik van bepaalde medicijnen zijn bekende oorzaken van ILD. Ook kan ILD ontstaan als gevolg van bepaalde zogenaamde auto-immuunziekten, zoals reuma. Daarnaast zijn er ook soorten ILD waarbij de oorzaak onbekend is; deze worden ‘idiopathisch’ genoemd. Soms gaat het hierbij om erfelijke vormen van ILD. Ook denken we dat schade door het inademen van schadelijke stoffen (zoals sigarettenrook) bijdraagt aan het ontstaan van sommige vormen van ILD.
Het soort longaandoening en de fase van de ziekte bepalen welke behandeling er mogelijk is. Sommige vormen van ILD genezen of stabiliseren vanzelf. Bij andere vormen kan behandeling ervoor zorgen dat de ziekte verdwijnt of stabiel blijft. Tenslotte is er een groep waarbij (ondanks eventuele behandeling) de ziekte steeds meer zal toenemen.
Soorten interstitiële longzieken:
Sarcoïdose
Sarcoïdose is een zeldzame ziekte waarbij er spontaan ontstekingen ontstaan in verschillende organen en weefsels. Bij een ontstekingsreactie worden grote hoeveelheden witte bloedcellen aangemaakt die zich ophopen. Deze opeenhopingen van witte bloedcellen heten granulomen.
Pulmonale alveolaire proteïnose (PAP)
PAP is een afkorting van pulmonale alveolaire proteïnose. Bij deze aandoening hopen eiwitten (proteïnen) zich op in de longblaasjes (alveoli). Het is een zeer zeldzame longziekte, waarbij het lichaam meestal antistoffen aanmaakt tegen de stof GM-CSF.
Medicatie-gerelateerde ILD
Gebruik van medicijnen kan heel soms leiden tot het ontstaan van ILD. Vaak gaat het om ILD-patronen als een organiserende pneumonie (OP) of een niet-specifieke interstitiële pneumonie (NSIP). Ook pulmonale infiltraten met eosinofilie (PIE) en zelfs longfibrose komen hierbij voor.
Lymfangioleiomyomatosus (LAM)
Lymfangioleiomyomatosus (LAM) is een longziekte die veroorzaakt wordt door abnormale groei van gladde spiercellen, voornamelijk in de long en in de lymfeweefsels. Het is een onderdeel van de interstitiële longziekten (ILD), longziekten waarbij de steunweefsels van de long aangedaan zijn.
Longfibrose
Longfibrose is het ontstaan van littekens in de longen. Door dit littekenweefsel wordt de longinhoud kleiner en zijn de longen minder goed in staat om zuurstof op te nemen. Hierdoor krijgen mensen met longfibrose klachten van kortademigheid (bij inspanning), hoest en vermoeidheid.
ILD bij auto-immuunziekten
Er kan een interstitiële longziekte (ILD) of longfibrose bij een auto-immuunziekte onstaan. Voorbeelden van auto-immuunziekten zijn reumatoide artritis, polymyositis, dermatomyositis, antisynthetase syndroom, de ziekte van Sjögren of systemische sclerose.
Beroepsgerelateerde ILD
Beroepsgerelateerde longziekten zijn longaandoeningen die ontstaan door stoffen waaraan men tijdens het werk wordt blootgesteld. Stofblootstelling in de werksfeer kan globaal gezien een aantal verschillende longziektes veroorzaken. Ook kan dit zorgen voor verslechtering van al bestaande longziekten.