Wat is ILD bij auto-immuunziekten?
Het immuunsysteem is bedoeld om infecties en overbodige cel resten op te ruimen in uw lichaam. Auto-immuun betekent dat het immuun systeem zich tegen het eigen lichaam keert. Bij auto-immuunziekten ontstaat er een ontstekingsreactie in de organen en weefsels waar het immuunsysteem zich tegen heeft gekeerd. Er kan door deze ontsteking schade ontstaan aan verschillende organen, waaronder de long. Er kan een interstitiële longziekte (ILD) of longfibrose bij een auto-immuunziekte onstaan. Voorbeelden van auto-immuunziekten zijn reumatoide artritis, polymyositis, dermatomyositis, antisynthetase syndroom, de ziekte van Sjögren of systemische sclerose. Niet iedereen met een auto-immuunziekte heeft óók ILD. Hoe vaak een auto-immuunziekte tot ILD leidt, verschilt per aandoening. Soms zijn longklachten, zoals hoesten of kortademigheid, de eerste uiting van een auto-immuunziekte.
De diagnose van interstitiële longziekte en auto-immuunziekte
Soms is iemand al bekend met een auto-immuunziekte en wordt er op de poli gekeken of er sprake is van ILD. Hierbij wordt gebruikt gemaakt van informatie uit de anamnese en het lichamelijk onderzoek (zie “diagnostiek”). Daarnaast is er een belangrijke plaats voor de longfunctietest en de CT scan. Soms is aanvullend onderzoek nodig.
Het kan ook voorkomen dat de klachten van de longen op de voorgrond staan en er eerst een ILD wordt gevonden, zonder dat een auto immuunziekte bekend is. Met behulp van anamnese, lichamelijk onderzoek en aanvullend bloedonderzoek wordt gekeken of er sprake kan zijn van een auto-immuunziekte als oorzaak van de ILD. Bij een verdenking op een auto-immuunziekte zal ook een bezoek volgen aan de reumatoloog of immunoloog. Het stellen van een diagnose en opzetten van een goed behandelplan voor ILD door auto-immuunziekte is niet altijd gemakkelijk. Daarom raden wij aan om dit in een expertisecentrum voor ILD te laten doen (zoals het Erasmus MC) door deskundigen op het gebied van ILD en auto-immuunziekten. In een zogenaamd multidisciplinair overleg bespreken de betrokken artsen (zoals longarts, reumatoloog, immunoloog, radioloog en patholoog) met elkaar wat de beste manier van behandelen is. Hierbij houden zij rekening met de wensen van de patiënt, onderliggende ziekte, het ILD patroon en de ernst van de beperking in de longfunctie.
De behandeling van ILD bij auto-immuunziekten
De behandeling van ILD door auto-immuunziekten is multidisciplinair, waarbij in ieder geval de longarts, immunoloog en/of reumatoloog betrokken zijn. Het is belangrijk om de ontstekingen van de auto-immuunziekte zo rustig mogelijk te krijgen. In veel gevallen zijn ontstekingsremmers daarom de beste manier van behandeling. Welke ontstekingsremmers hiervoor geschikt zijn hangt af van het soort auto-immuunziekte en ILD, de ernst van de longafwijkingen en het doel van de behandeling. Hierbij wordt prednison vaak gecombineerd met een prednison-sparend middel, zoals azathioprine, mycofenolaat mofetil of een behandeling met endoxan. Ook worden biologicals gebruikt zoals Rituximab. Soms kan behandeling ook even wachten. Deze overwegingen worden samen met de patiënt besproken in de spreekkamer. Samen wordt dan besloten welke behandeling het beste kan worden gegeven.
Een nieuwe groep medicijnen, de zogenaamde fibroseremmers, zijn werkzaam als er litteken weefsel (longfibrose) isontstaan in de longen en er sprake is van achteruitgang van de longfunctie. Soms worden ontstekingsremmers gecombineerd met (of vervangen door-) fibroseremmers tijdens de behandeling.
Preventie van verslechtering:
Onder preventie van verslechtering verstaan we bijvoorbeeld het zo goed mogelijk voorkomen van longinfecties. We raden aan om griep, COVID-19 en pneumokokken-vaccinaties te halen. Ook is stoppen met roken en vermijden van blootstelling aan schadelijke stoffen belangrijk, omdat ook dit kan leiden tot snellere achteruitgang. Daarnaast is het belangrijk om indien narcose en beademing nodig zijn voor bijvoorbeeld een operatie, dit eerst zo mogelijk te bespreken met de longarts. Beademing kan bij sommige soorten van longfibrose door auto-immuunziekten een risico op verslechtering geven. Het is goed om tevoren de risico’s hierop goed door te spreken en zoveel mogelijk te beperken.
Naast de preventie van verslechtering en behandeling met medicatie is er ook aandacht voor geassocieerde aandoeningen zoals behandelen van zuurbranden of slaapapneu. Soms is zuurstoftherapie nodig en kan een revalidatie traject belangrijk zijn. Voor een kleine groep patiënten met heel ernstige ILD is soms een longtransplantatie nodig. Om deze reden zitten er ook transplantatiespecialisten in ons team voor ILD. Zie hier voor meer informatie.
Verlichting van klachten:
Hoest
Hoest is een van de meest voorkomende klachten bij ILD. Bij nieuwe hoest is het belangrijk om te kijken waar dit door komt. Soms zijn er andere zaken naast de ILD die ook hoest kunnen geven, zoals een longontsteking of sommige medicijnen. Als andere oorzaken zijn uitgesloten dan concluderen we dat de hoest door de ILD komt. Helaas is dit vaak hardnekkig en reageert dit wisselend op medicijnen. We zullen hierdoor per patiënt maatwerk leveren met medicatie.
Kortademigheid
Kortademigheid treedt meestal bij inspanning op. Indien uw kortademigheid plotseling verslechtert is het belangrijk om contact op te nemen om andere oorzaken dan de ILD uit te sluiten. Helaas leidt toename van ILD ook tot een geleidelijke toename van kortademigheid. Door de conditie op peil te houden, bijvoorbeeld door te trainen met een fysiotherapeut of in een revalidatieprogramma is kortademigheid vaak beter te hanteren. Training verbetert op zichzelf niet de longinhoud, maar wel de conditie van het hart en de spieren. Daarnaast kan extra zuurstof bij inspanning of ook in rust de kortademigheid verlichten en zorgen dat u beter kan inspannen. Ook kan een fysiotherapeut u aanwijzingen geven over een goede ademhalingstechniek. Zie ook de informatie van de fysiotherapeut.